Quando os colonizadores europeus chegaram Boer na África do Sul entre os séculos 16 e 17, trouxeram com eles raças como o Mastiff, Dogue alemão, Bloodhound, Pointer, Staghound e Greyhound, entre outros. Estes colonos precisavam de um cão que pudessem resistir a temperaturas quentes e frias, viver com quantidades limitadas de água e no mato áspero, além de desempenhar as funções de cão de guarda e cão de caça. Por criação de seus cães europeus com cães de caça tribais nativos chamados de hotentote (que foram distinguidos por uma crista de pelos que cresce na direção oposta ao longo do topo das suas costas), eles produziram apenas este cão.
 
Estes cães caçadores natos tanto pela vista e cheiro e foram dedicados protetores para toda a família. Na década de 1870, vários foram levados para a Rodésia para caçar leões sua função era perseguir e assediar o leão até que o caçador pudesse derrubá-lo. Os cães de leão foram tão bem sucedidos que eles se tornaram populares, o seu cume distintivo se tornou-se uma marca de qualidade. Por volta de 1920, muitos tipos diferentes de cães leão existiam na Rodésia tanto que foi realizada uma reunião para elucidar os pontos mais cobiçados da raça, que se tornou a base para o padrão atual.
 
Cães que satisfazem os critérios padrão eram conhecidos como Leão da Rodésia (antiga designação dos cães como cães leão foi considerado soar muito selvagem).

A raça foi introduzida na Inglaterra em 1930 e nos Estados Unidos da América logo depois. Em ambos os países, ganhou reconhecimento na década de 1950 e rapidamente atraiu admiradores. Na década de 1980, a raça recebeu o reconhecimento como um sighthound e tornou-se elegível para competir em provas de campo com outros sighthound. Hoje ele é um dos cães mais populares, sem dúvida, porque ele combina as habilidades de caçador, protetor e companheiro em um corpo bonito e elegante.